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先天性心脏病-主动脉弓离断(汉中市三二〇一医院病例讨论)
2017/09/30 10:04  

临床资料:女性,11岁。患儿婴儿期被我院诊断为先天性心脏病,患儿无明显不适且差异性紫绀不明显,未进一步治疗,现来我院定期复查心脏超声。

超声资料

1. 超声影像:

图1.主动脉弓起始部依次发出头臂动脉、左侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉,主动脉弓与降主动脉连续中断,左侧锁骨下动脉开口远段与降主动脉连续中断,未见正常主动脉弓远心段结构,仅为盲端。彩色血流示:主动脉弓与降主动脉之间未见血流通过。

图2.肺动脉瓣上升主动脉与肺动脉之间见回声失落。

图3.左肺动脉根部与降主动脉之间可见无回声管道相通,彩色血流示:大血管水平双向分流。

2. 超声提示:

2.1. 先天性心脏病:主动脉弓离断(A型);主-肺动脉间隔缺损;动脉导管未闭。

2.2. 左房、左室大;

2.3. 左室收缩功能正常,房间隔及室间隔连续;

2.4. 彩色血流:(1)主动脉弓与降主动脉之间未见血流通过;(2)主动脉向肺动脉分流;(3)大血管水平双向分流。

讨论:

1. 上述图片分别提示了何种心脏畸形?

2. 主动脉弓离断简述及分型?

3. 主动脉弓离断患儿不接受治疗情况下,一般在出生后数天内死亡[1,3]。本病例中患儿怎么能活到11岁且无明显不适,请从血流动力学及血氧饱和度分析?

4. 目前的影像技术(X线、CT、MRI、US、核医学)哪些可以对该先天性心脏病进行定期复查,请从疾病复查效果、经济、副作用进行比较?

5. 请找出现有文献报道的主动脉弓离断患者最大年龄?76岁(2014年,美国)[2]

参考文献:

[1]. Messner, G, Reul G J, Flamm S D, et al.Interrupted Aortic Archin an Adult Single-Stage Extra-Anatomic Repair. Tex Heart Inst J, 2002. 29(2):118-121.

[2]. Tajdini M, Sardari A, Forouzannia SK, et al. Asymptomatic Interrupted Aortic Arch, Severe Tricuspid Regurgitation, and Bicuspid Aortic Valve in a 76-Year-Old Woman. Tex Heart Inst J. 2016.43(5):437-440.

[3]. Rodrigues RC, Correia A, Silva B, et al. Interrupted aortic arch in a 58-year-old patient. Acta Cardiol,2017.72(1):79-80.

(张科,指导老师:范玮玮)

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